대칭적인 사지 근위부 근육의 근력 약화가 가장 특징적인 소견이다. 대부분 수주, 수개월 혹은 수년에 걸쳐 서서히 발생하며, 침범된 근육은 통증 및 압통을 느끼며, 보행장애를 보인다.
병력상 환자들은 보통 골반부와 연관된 증상을 먼저 보이는데, 계단을 오르거나 차를 타고 내리기가 어렵고 팔을 사용하지 않고 의자에서 일어서기가 어렵다.
이후에는 어깨 근육과 관련된 증상으로 높은 곳에 있는 물건을 들어올리기가 어렵고 무거운 옷을 입거나 머리를 빗질하는 동작이 어렵게 된다.
약1/5의 환자에서 인두근(pharyngeal muscles)을 침범하여 쉰 목소리나 연하장애를 보이며, 일부는 호흡곤란이나 관절통을 호소하나 전형적인 활막염은 드물다.
안면부나 안구의 근육은 거의 침범하지 않으며 이는 중증 근무력증이나 유전성 근질환과 감별진단을 하는데 도움이 될 수 있는 소견이다. 전형적으로 신경학적 검사 및 뇌신경 기능은 정상이다.
폐증상은 호흡근육의 약화에 따른 저환기, 연하곤란 및 흡인성 폐렴, 그리고 간질성 폐질환등에의한 호흡곤란을 유발하게 된다.
환자의 5-10%에서 간질성 폐질환을 일으키는데 특히 항-Jo-1항체 양성환자에서 흔한 것으로 되어 있으며 이로 인한 호흡부전이 주된 사인의 하나로 알려져 있다.
심장을 침범하는 경우도 드물지 않으며 환자의 30%에서 부정맥, 울혈성 신부전, 전도장애, 심실비대 혹은 심외막염을 호소한다. 또한 장기간 스테로이드 사용에 따른 심근경색의 증가를 볼 수 있다.
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