이 질병은 공피증, 경피증, 진행성 전신성 경화증, 크레스트 증후군 등의 여러 이름으로도 불리는 질병입니다.
이 질환은 정도에 따라 대략 3가지로 분류될 수 있는데 첫째, 제한성 공피증은 피부가 딱딱해지는 부위가 팔꿈치 이하의
손, 무릎 이하의 발, 얼굴에서만 발생되고 신장, 폐 등의 내부 장기 침범이 없는 경우를 말합니다.
둘째, 미만성 공피증은 제한성 공피증보다 더 많은 부위, 즉, 팔꿈치 이상, 무릎 이상의 피부와 몸통에서도
피부가 딱딱해지는 변화가 나타나면서 신장, 폐 등의 내부 장기 침범이 동반되는 경우를 말합니다.
셋째, 국소형 공피증은 피부의 일부분만 딱딱하게 변하는 현상으로 둥근 모양의 반상 공피증,
피부에 선 모양이 나타나는 선상 공피증이라고도 불립니다. 이 질환은 피부와 폐, 심장, 신장, 식도,
위, 소장, 대장, 등의 여러 장기가 딱딱하게 변화되고 혈관도 좁아져서 이로 인해 다양한 증상들이 나타나는 것이 특징입니다.
이 질병의 발생율은 매우 드물어 우리 나라에서는 통계가 없고 미국의 경우 1년에 백만명당 4 12명 정도라고 보고되고
있습니다. 남녀비율은 남자 한 명당 여자가 4-5명 정도로 여자에게 잘 발생됩니다. 발생 연령은 보통 30세에서
50세 사이이고 발생 원인은 아직 잘 밝혀지지 않았으나 항핵항체와 여러 자가 항체들이
나타나는 것으로 보아 면역체계에 이상이 있어 발생되는 것으로 보입니다.
한편 비닐 클로라이드,
톨루엔, 벤젠, 실리카 등과 같은 화학 물질도 이 질병의 발생과 관련이 있다는 보고가 있습니다.
|
